Описание
Кардиолипиновые антитела, характерные для антифосфолипидного синдрома, для связывания с кардиолипином требуют присутствия белкового кофактора. Бета-2-гликопротеин 1 является таким белковым кофактором, образуя на поверхности анионных фосфолипидов неоантиген, который распознается бета-2-гликопротеин 1-зависимыми антителами к кардиолипину. Этот антигенный комплекс является основной серологической мишенью при АФС. В экспериментах на животных продемонстрировано, что иммунизация бета-2-гликопротеином 1 индуцирует характерную картину АФС с появлением антител к кардиолипину, значительным увеличением числа резорбций плода, тромбоцитопенией и удлинением времени образования сгустка в ряде коагулологических тестов in vitro.
Бета-2-гликопротеин 1 представляет собой гликозилированный белок плазмы крови, содержание которого в норме составляет около 150-300 мг/л. Функции этого белка окончательно не установлены, однако известно, что он обладает выраженной антикоагулянтной активностью. Немаловажным свойством бета-2-гликопротеина 1 является его способность связываться с апоптотическими тельцами и участвовать в их клиренсе.
Именно с участием бета-2-гликопротеина 1 в процессах апоптоза связывают механизм его вовлечения в сенсибилизацию иммунной системы аутоантигеном, которая приводит к таким аутоиммунным заболеваниям, как антифосфолипидный синдром и системная красная волчанка.
Антитела к бета-2-гликопротеину 1 могут быть единственным серологическим маркером АФС у значимой части пациентов (10-30% пациентов с АФС). Диагностическая важность выявления антител к бета-2-гликопротеину 1 в патогенезе АФС обусловливает его включение в число лабораторных классификационных критериев АФС (см. таблицу классификационных критериев). В диагностике АФС и системной красной волчанки тест на антитела к бета-2-гликопротеину 1 целесообразно назначать совместно с исследованием антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2 и выявлением антител к кардиолипину, IgG и IgM.
