Описание
Миастения является аутоиммунным неврологическим заболеванием, обусловленным иммунной блокадой нервно-мышечного проведения, которое проявляется быстрой утомляемостью и мышечной слабостью. У 20-40% пациентов с миастенией отмечается гиперплазия тимуса, у 5-10% при генерализованной миастении выявляется опухоль тимуса – тимома. Сочетание тимомы и миастении является основанием для постановки диагноза паранеопластической миастении.
Характерным лабораторным маркером паранеопластической тимомы являются антитела к скелетным мышцам, основными антигенами которых являются сократительные белки и поверхностные рецепторы поперечно-полосатой мускулатуры (неопластические клетки тимомы экспрессируют сходные антигены). Антитела к скелетным мышцам связываются с множеством белков, включая актин, актинин, миозин, титин (коннектин), а также рианодиновый рецептор, представляющий кальциевый канал саркоплазматического ретикулума.
Антитела к скелетным мышцам отмечаются у 30-40% больных с классической генерализованной миастенией; при паранеопластической миастении и на фоне тимомы они встречаются у 70-90% пациентов. В пожилом возрасте встречаемость антител к скелетным мышцам в отсутствие патологии достигает 10%, специфичность теста в этом возрасте снижается. Поэтому для диагностики паранеопластической миастении наиболее информативно обследование сравнительно молодых больных (до 40 лет) с симптоматикой миастении. Удаление опухоли обычно приводит к регрессу неврологической симптоматики и снижению титров аутоантител.
