Описание
Аутоиммунный адреналит (аутоиммуное поражение надпочечников) является наиболее частой формой первичной надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Заболевание характеризуется дефицитом продукции глюкокортикоидов и минералокортикоидов в результате разрушения надпочечников аутоиммунным процессом. Болезнь Аддисона может быть частью аутоиммуного полиэндокринного синдрома (аутоиммунное заболевание, объединяющее поражение нескольких эндокринных желез).
Серологическим маркером разрушения надпочечников являются аутоантитела, реагирующие с ферментами стероидогенеза коры надпочечников. Ферменты стероидогенеза обеспечивают окисление гормональных предшественников и локализуются в цитоплазме клеток всех трех слоев коры надпочечников. Антитела против стероидпродуцирующих клеток коры надпочечника представлены иммуноглобулинами класса G и способны фиксировать комплемент. Основной мишенью антител к коре надпочечников является 21-гидроксилаза. Кроме того, в надпочечниках представлены другие ферменты стероидогенеза – 17 альфа-гидроксилаза и фермент р450scc.
Чувствительность серологического обследования при болезни Аддисона составляет 60-80% в зависимости от длительности заболевания, специфичность – 95-100%. При надпочечниковой недостаточности вследствие туберкулеза антитела выявляют в 4-6% случаев, у здоровых лиц частота их встречаемости не превышает 0,5%. Определение антител к стероидной 21-гидроксилазе у больных в дебюте аутоиммунной болезни Аддисона чаще дает положительный результат, чем у больных с длительным течением заболевания. Кроме того, антитела к коре надпочечников и антитела к 21-гидроксилазе выявляются при аутоиммунных полиэндокринопатиях 1-го и 2-го типов.
Особое значение имеет определение аутоантител у пациентов с аутоиммунными полиэндокринопатиями для прогнозирования развития надпочечниковой недостаточности. Может быть рекомендовано выявление аутоантител к коре надпочечников у больных диабетом 1 типа моложе 10 лет, у родственников первой степени родства лиц, страдающих болезнью Аддисона, и у лиц с первичной недостаточностью яичников.
Повышенный титр антител к коре надпочечников, мужской пол, наличие хронического кандидоза кожи и слизистых и/или гипопаратиреоза указывают на высокий риск развития надпочечниковой недостаточности как компонента полиэндокринопатии 1-го или 2-го типов. У этих пациентов необходимо регулярно обследовать функцию коры надпочечников с интервалом 6-12 месяцев для того, чтобы предупредить угрожающие жизни адреналовые кризы
