Описание
Миастения представляет собой классическое аутоиммунное заболевание, обусловленное иммунной блокадой нервно-мышечного проведения, которое проявляется быстрой утомляемостью и мышечной слабостью. Заболевание имеет два возрастных пика, один из которых приходится на 15 лет, а другой начинается после 40 лет. У 15% заболевших отмечается окулярная форма миастении, которая редко переходит в генерализованную форму. У большинства больных с течением времени тяжесть заболевание варьирует от окулярной до генерализованной формы. Нередким проявлением миастении являются миастенические кризы, возникающие в результате инфекции или приема противопоказанного лекарственного препарата, с развитием острой мышечной слабости.
Антитела к ацетилхолиновому рецептору реагируют с альфа-субъединицей рецептора и способны снижать количество молекул активного рецептора на постсинаптической мембране (концевой пластинке), вызывая его интернализацию и ускорение клиренса.
Антитела к ацетилхолиновому рецептору отмечаются у 80-90% больных с генерализованой миастенией, 80-90% больных с паранеопластической (тимома-ассоциированной) миастенией, 50% больных с окулярной формой миастении. Выявление высокого содержания антител к ацетилхолиновому рецептору является диагностическим признаком для постановки диагноза миастении, однако отрицательный результат не исключает заболевание, поскольку нередко отмечаются серонегативные формы заболевания. Мониторинг титров у конкретного пациента может отражать динамику клинического течения заболевания.
