Описание
Пемфигоид представляет собой группу везикуло-буллезных заболеваний кожи, включающую собственно буллезный пемифгиод, а также пемфигиод слизистых и пемфигоид беременных. Редкой формой является линейный IgA пемфигоид (дерматоз). В отличие от пузырчатки, при пемфигоиде появляются антитела к гемидесмосомам базального слоя эпидермиса. Гемидесмосомы соединяют клетки базального слоя эпидермиса с межклеточным веществом дермы. При разрушении гемидесмосом полости и нарушении структур базального слоя на границе эпидермиса и дермы образуются буллы. Так как структуры эпидермиса не нарушены, акантолитические клетки в буллах при пемфигоиде отсутствуют.
Как и при пузырчатке, антитела обладают способностью фиксировать комплемент, что в определенной степени ведет к разрушению гемидесмосом базального слоя эпидермиса. В то же время для развития заболевания недостаточно только аутоантител к базальной мембране кожи, поскольку основную роль в формировании субэпидермальных полостей играет нейтрофильное воспаление с синтезом протеолитических ферментов. Ролью аутоантител к антигенам гемидесмосом в этом процессе является привлечение воспалительных клеток в эпидермис.
Основной мишенью антител к гемидесмосомам являются внеклеточные белки — ВР 180 и ВР 230. Белок ВР180 является одной из форм коллагена базальной мембраны кожи. Антитела к ВР180 выявляются чаще в активную фазу заболевания и отмечаются у 40-90% пациентов с типичным буллезным пемфигоидом. Кроме того, они отмечаются при пемфигоиде беременных и пемфигоиде слизистых оболочек. Количество антител к BP180 коррелируют с активностью заболевания.
