Описание
Ганглиозиды представляют группу гликосфинголипидов, составляющую 6% всех липидов в нервной системе. Они являются основной структурной частью миелина шванновских клеток, входят в структуры синаптических мембран и нейромышечных окончаний. В основе структуры ганглиозидов лежит молекула церамида, соединенная с молекулами углеводов и сиаловых кислот. Спектр ганглиозидов разный в ЦНС и периферических нервах. Ганглиозиды GM1 и GD1a экспрессированы на моторных нервах и аксонах. На черепно-мозговых нервах много ганглиозида GQ1b, сенсорные нервы богаты GD1b.
В качестве основной причины сенсибилизации иммунной системы к антигенам ганглиозидов при острых полинейропатиях предполагается перекрестная иммунная реакция с липополисахаридами бактерий желудочно-кишечного тракта. Синдрому Гийена — Барре часто предшествует энтерит, вызванный Campylobacter jejuni. Липополисахарид C. jejuni содержит ганглиозид-подобную структуру, напоминающую по структуре молекулу ганглиозида GM1, которая способна стимулировать аутоиммунные ответы. Другими известными индукторами синдрома Гийена — Барре являются цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, Mycoplasma pneumoniae и Haemophilus influenzae.
Антитела к ганглиозидам встречаются на фоне ряда острых и хронических полинейропатий.
Общим признаком как острых, так и хронических аутоиммунных полинейропатий, является белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости, проявляющаяся значительным увеличением содержания белка в ликворе при нормальной или минимально повышенной клеточности. Синдром Гийена — Барре и его разновидности относится к группе острых воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий, часто разрешающихся спонтанно. Это заболевание часто развивается на фоне или после перенесенной респираторной или кишечной инфекции в течение 10-14 дней с ее начала, поэтому образование аутоантител часто рассматривают как компонент первичного иммунного ответа против возбудителя инфекции. После достижения ремиссии заболевания титры антител постепенно снижаются и нарастают в случае повторного обострения. Одной из форм острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии является синдром Миллера — Фишера. Характерными клиническими проявлениями являются поражения черепно-мозговых нервов, в результате чего развивается офтальмоплегия, кроме того выражены арефлексия и атаксия. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия является хроническим прогрессирующим заболеванием с поражением сенсорных и моторных нервов. Заболевание может протекать с обострениями, чередующимися с продолжительными периодами ремиссии. При хронических полиневритах антитела к ганглиозидам могут быть представлены моноклональным иммуноглобулином и требуют проведения иммунофиксации иммуноглобулинов сыворотки (см.описание теста).
