Описание
Антимитохондриальные антитела (АМА) выявляются у более 90% пациентов с первичным билиарным циррозом. Это чувствительный и высокоспецифичный серологический тест, использующийся в целях диагностики данного заболевания. Показано, что АМА можно обнаружить ещё до начала клинических проявлений первичного билиарного цирроза. Однако, не исключая возможности развития патологии в будущем, сам по себе положительный результат теста не может служить единственным основанием для постановки диагноза.
Определение антимитохондриальных антител не рекомендуется проводить в целях оценки активности заболевания или прогноза. У 5 – 10% пациентов с первичным билиарным циррозом АМА не выявляются. Митохондриальные антигены, которые распознаются АМА, в настоящее время разделены на 9 подтипов (М1-М9), среди них М2 специфичен для первичного билиарного цирроза. Одним из наиболее изученных компонентов М2 комплекса является пируватдекарбоксилаза (PDH-E2), присутствующая практически во всех органах и тканях. Патогенез селективного поражения эпителия мелких внутрипечёночных желчных протоков, наблюдающегося при первичном билиарном циррозе, не ясен, наиболее вероятными являются аутоиммунные механизмы, связанные с нарушением иммунологической толерантности у генетически предрасположенных индивидуумов.
Обсуждается роль молекулярной мимикрии митохондриальных антигенов с определёнными инфекционными и химическими агентами. АМА могут выявляться не только при первичном билиарном циррозе, но иногда у пациентов с системными аутоиммунными заболеваниями (в частности, CREST синдромом), в 3-11% случаев хронического активного гепатита, при лекарственно индуцированном поражении печени.
Диспропорциональное увеличение содержания иммуноглобулинов М отличает первичный билиарный цирроз от других заболеваний печени, протекающих со значительной гипергаммаглобулинемией, особенно от хронического активного гепатита. При внепечёночной желтухе АМА не обнаруживаются.
