Описание
Основными антигенами антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом: десмоглеин 1 и десмоглеин 3. При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) основным антигеном является десмоглеин 3, реже выявляются антитела к десмоглеину 1. Десмоглеин 3 экспрессируется в основном в слизистой, а также в глубоких (супрабазальных) слоях эпидермиса кожи. Тяжелое поражение слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке, а также образование акантолитических полостей в базальных слоях эпидермиса связаны с цитотоксическим действием антител к десмоглеину 3.
Антитела к десмоглеину 3 отмечаются в 95-100% при вульгарной пузырчатке и являются основным серологическим маркером этого заболевания. Могут выявляться совместно с антителами к десмоглеину 1 (в 30-40% случаев).
Титры антител к десмосомам снижаются при эффективной терапии пузырчатки, что позволяет мониторировать активность заболевания и корректировать иммуносупрессивную терапию. При адекватной терапии титры аутоантител снижаются ниже детектируемых.
