Описание
Нейрооптикомиелит (болезнь Девика) является тяжелым неврологическим заболеванием, связанным с аутоиммуным воспалением оптического нерва и поражением спинного мозга. МРТ картина обычно характеризуется поражением трёх и более сегментов спинного мозга, причем в головном мозге могут быть обнаружены очаги демиелинизации, которые отличаются от очагов при рассеянном склерозе.
Основным лабораторным тестом для подтверждения оптикомиелита Девика является выявление антител к аквапорину 4. Аквапорин 4 – трансмембранный водный канал, представитель семейства аквапоринов. Аквапорин 4 является основным водным каналом в центральной нервной системе и экспрессирован преимущественно на плазматической мембране астроцитов, концентрируясь в тех ее частях, которые обращены к базальной мембране эндотелиальных клеток.
Антитела к аквапорину 4 являются высокоспецифичным маркером оптикомиелита, клиническая специфичность составляет 90-98%. Антитела отмечаются у 50-79% пациентов с продольным протяженным поперечным миелитом (LETM) и у 25% больных с острым или рецидивирующим невритом зрительного нерва. При классическом рассеянном склерозе встречаемость антител к аквапорину составляет 1-2%. Антитела к аквапорину 4 также отмечаются при азиатском (оптикоспинальном) типе рассеянного склероза. Постепенное развитие картины неврита зрительного нерва или миелита при отрицательном результате выявления аутоантител к аквапорину 4 требует повторного исследования через 6 месяцев. Титр антител коррелирует с активностью заболевания, увеличение титра может указывать на обострение оптикомиелита.
