Описание
Дерматомиозит, полимиозит и миозит с включениями составляют группу воспалительных миопатий, которые характеризуются цитотоксическим ответом в отношении компонентов поперечно-полосатой мускулатуры. Все эти заболевания сопровождаются мышечной слабостью, отеком и болями вовлеченных мышц, на фоне которых может присутствовать другая симптоматика, в частности вовлечение кожи, альвеолит и легочный фиброз, полисиновит и ряд других симптомов заболеваний соединительной ткани. В диагностике воспалительных миопатий большое значение придают нейрофизиологическому (миографическому) и магнитно-резонансному исследованию. Магнитно-резонансная томография позволяет также выбрать мишень для проведения прицельной биопсии мышцы и выявить ряд характерных изменений мышечной ткани. Основными лабораторными маркерами воспалительных миопатий являются креатинкиназа, трансаминазы (АСТ и АЛТ), миоглобин. Биохимическое обследование подтверждает факт миолиза (разрушения мышцы) и применяется в целях определения показаний к углубленному обследованию.
В дифференциальной диагностике и определении прогноза воспалительных миопатий большую роль играет выявление миозит-специфических аутоантител. Большинство миозит-специфических аутоантител, направлены против ядерных антигенов, что позволяет отнести их к антинуклеарным антителам. Действительно, выявление антител при воспалительных миопатиях целесообразно дополнять обнаружением антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2 (см. тест № 1267 АНФ), который отмечается у 40-70% пациентов. Миозит-специфические антитела с наибольшей частотой отмечаются при полимиозите (30-60%), реже они выявляются при дерматомиозите (10-40%) и практически не выявляются при полимиозите с включениями.
Среди миозит-специфических аутоантител наибольшее семейство составляют антисинтетазные антитела (см. таблицу в разделе «Интерпретация результатов»), направленные против ферментов тРНК синтетаз. У пациентов с антисинтетазными антителами отмечается характерный «антисинтетазный синдром» сочетающий полимиозит с признаками склеродермии, интерстициального поражения легких и симптоматикой артрит. Антисинтетазные антитела появляются еще до начала клинических проявлений дерматомиозита/полимиозита. Изменения их титра не несут значимой клинической информации, в связи с чем повторное исследование играет только подтверждающую роль.
