Описание
Диффузная склеродермия (системный склероз) относится к числу системных заболеваний соединительной ткани. Основными клиническими проявлениями системного склероза являются тяжелое фибротическое поражение кожи и нарушения микроциркуляции. Нередко развивается поражение внутренних органов, включая фиброз легких, поражение пищевода, сердца, почек. Как и другие системные ревматические заболевания, системная склеродермия сопровождается появлением в крови большого количества аутоантител. Лимитированная склеродермия и ее формы поражают преимущественно кожу, и аутоантитела выявляются при ограниченном повреждении значительно реже.
Большинство аутоантител, выявляемых при склеродермии, относят к семейству антинуклеарных антител, которые связываются с рибонуклеиновыми кислотами и ассоциированными с ними белками. У 90-95% пациентов со склеродермией выявляются высокие титры антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр2. Метод позволяет выявлять основные разновидности антинуклеарных антител при этом заболевании, включая антитела к Scl-70, СENP A,CENP B, RP 11, RP 155, фибриллярину, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl 75, Ku, PDGFR и Ro-52 антигену.
У пациентов со склеродермией при положительном результате антинуклеарного фактора специфичность антинуклеарных антител при помощи иммуноблота может быть установлена в 60-85% случаев. Отрицательный результат иммуноблота в этом случае не исключает диагноз системной склеродермии. При склеродермии антитела отмечаются при особенной клинической картине заболевания, поэтому могут использоваться в оценке рисков специфических проявлений данного заболевания (см. таблицу заболеваний в разделе Интерпретация).
