Описание
Исследование применяют для диагностики гемофилии типа А, приобретенных гемофилических расстройств, при обследовании пациентов с удлиненным АЧТВ.
Фактор свертывания VIII (FVIII), называемый также антигемофильным глобулином – гликопротеин плазмы, который относится к факторам внутреннего пути плазменного звена каскада свёртывания. FVIII синтезируется преимущественно в печени, циркулирует в крови в виде комплекса с фактором Виллебранда, в процессе свертывания крови переходит в активную форму и действует как ко-фактор для фактора IX, многократно ускоряя его активацию.
Врожденный дефицит FVIII является причиной гемофилии А. Это наследственное заболевание, проявляющееся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте. Различают тяжелую, умеренную и легкую формы гемофилии А. Тяжесть заболевания обратно связана с уровнем FVIII (подробнее см. раздел Интерпретация). Гемофилия А (дефицит FVIII) встречается в 4–5 раз чаще гемофилии В (дефицит FIX). Тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Генетические заболевания с таким типом наследования проявляются преимущественно у мужчин, женщины являются лишь носителями (за крайне редкими исключениями). Частота встречаемости классической гемофилии А – 14:100000 среди мужчин, единичные случаи этого заболевания описаны у женщин.
Приобретенная недостаточность FVIII – редкое, но тяжелое аутоиммунное расстройство, которое связано с присутствием в крови пациента аутоантител, направленных против FVIII (ингибиторов). Оно может наблюдаться как у мужчин, так и женщин, чаще обнаруживается в среднем возрасте, проявляется тяжелыми кровотечениями. В различных исследованиях была обнаружена ассоциация этого состояния с другими аутоиммунными расстройствами (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и т. д.), злокачественными заболеваниями, применением некоторых лекарственных препаратов, послеродовым периодом и проч. У части пациентов связанной патологии выявить не удается. Аутоантитела к фактору VIII – наиболее часто встречающийся специфический ингибитор факторов свертывания. Появление ингибиторов может быть обусловлено также выработкой аутоантител против экзогенного FVIII, который применяют для лечения гемофилических расстройств.
