Описание
Целиакия (глютенчувствительная энтеропатия) определяется как генетически детерминированное системное заболевание, возникающее в ответ на употребление глютена или соответствующих проламинов.
Глютен – это группа различных белков, которые содержатся в зернах многих злаковых, в частности, в пшенице, ржи, ячмене, а также присутствуют:
- в крупах, изготавливаемых из этих злаков (в манной, пшеничной, ячневой, перловой, полбе, булгуре, кус-кусе);
- в хлебобулочных изделиях;
- в продуктах, где глютен входит в состав загустителей и стабилизаторов (колбасные изделия, мясные полуфабрикаты, консервы, пиво, соусы, заправки для салатов, бульонные кубики и пр.).
Потребление пищи, содержащей глютен, у людей с целиакией ведет к хроническому иммуноопосредованному воспалению и повреждению слизистой оболочки тонкого кишечника. Патология характеризуется наличием широкого спектра глютензависимых клинических проявлений, специфических антител в сыворотке крови, наличием HLA-DQ2 или HLA-DQ8 гаплотипов и энтеропатии.
Для развития целиакии важно сочетание следующих факторов:
- генетической предрасположенности;
- наличия глютена в пищевых продуктах;
- средовых факторов (сильный стресс, инфекционный процесс и пр.).
Целиакия характеризуется появлением аутоиммунных антител к структурам внеклеточного матрикса:
- тканевой трансглютаминазе – ферменту, участвующему в метаболизме глютена. Является основной антигенной мишенью в аутоиммунной реакции при целиакии;
- эндомизию – соединительной ткани, окружающей гладкомышечные элементы кишечных крипт;
- ретикулину – фибриллярному белку, участвующему в образовании фибрилл, формирующих строму (опору) мягких органов; это преимущественно коллаген III типа;
- глиадину – фракции глютена.
Степень отдельных звеньев патогенеза и их сочетание у разных пациентов отличаются, что обусловливает разнообразие клинических проявлений и их выраженность.